Дифференциальная диагностика — Транзиторный тремор

В статье рассматриваются вопросы дифференциальной диагностики детей видов транзиторного тремора, приводятся клинические примеры и обуславливается необходимость ЭЭГ-видеомониторинга с целью исключения эпилептического синдрома и собственно эпилепсии.

Тремор –это непроизвольные мышечные сокращения, дрожь в какой-то части тела: руки, лицо, шея, ноги. Такая дрожь может появляться периодически или постепенно нарастать, пропадать во сне и возникать после пробуждения, появляться при определенных условиях (например, при функциональных пробах) или не отпускать пациента, значительно снижая качество его жизни.

Виды тремора

• Патологический тремор
• Идиопатический тремор
• Неонатальный тремор
• Семейный тремор
• Эссенциальный небный тремор
• Симптоматический небный тремор
• Диагностика транзиторного тремора

Тремор способен возникать изолированно или в сочетании с атаксией (неконтролируемые размашистые движения и шаткость), миоклонусом (подергиванием мышц) и изменением мышечного тонуса.

Подобное встречается и у здоровых людей. Физиологическое дрожание малой амплитуды и высокой частоты бывает у людей любого возраста при выполнении особо точных движений или подъеме тяжестей, значительном физическом усилии. Усиленный физиологический тремор проявляется чаще, чем среди других здоровых людей, может возникнуть при стрессе, страхе, тревоге или слабости. Дрожание может появиться у лиц, долго сохраняющих одну и ту же позу (постуральный тремор).

Патологический тремор

Патологический тремор–это непроизвольное дрожание сегмента тела, связанное с заболеванием или состоянием.

Виды патологического тремора по условиям возникновения:

• Тремор покоя – непроизвольное дрожание при отсутствии движений. Начав двигаться, пациент может как избавиться от тремора, так и усугубить его.
• Рубальный тремор – дрожь, возникающая в покое и усиливающаяся при движениях, формируется при повреждении мозжечка
• Интенционный или кинетический тремор – возникает при движении, усиливаясь по мере достижения цели.
• Постуральный тремор – дрожь, возникающая при длительном сохранении позы.

Этот синдром может быть первичным (идиопатическим) или вторичным.

Идиопатический тремор

Идиопатический тремор – не симптом, а заболевание само по себе. Физиологический, постуральный, рубальный типы являются идиопатическими. Эссенциальный тремор –это дрожь, появившаяся вне связи с определенным заболеванием, причина ее неизвестна. К эссенциальному типу относят семейный тремор, встречающийся у родственников, спорадический, возникающий эпизодами, а также тремор подбородка. Изредка патологический идиопатический тремор нередко путают с эпилептическими приступами.

Пароксизмальный транзиторный тремор (преходящий и приступообразный) на эпилептические приступы похож значительно больше, поэтому в таких случаях требуется проводить ЭЭГ мониторинг.

Как выглядит пациент с пароксизмальным тремором?

Надежда обратилась к детскому неврологу, напуганная странными приступами у сына. Малышу исполнилось 5 месяцев, и вдруг во время визита бабушки, у него начала дрожать голова. Свекровь переполошилась: «Надя, разве ты не видишь? Мишенька наш головку не держит! Вон как трясется!» Мама взяла ребенка на руки: «Да что Вы придумываете, Нина Филипповна! Он уже сидит хорошо, и на животик сам поворачивается! Это Вы его напугали!» Пока женщины ругались, дрожь прошла сама по себе.

Через неделю тремор у ребенка повторился. Как ни пыталась мама успокоить сына, он продолжал трясти головой около пяти минут. «Может, и правда эпилептик?», — засомневалась Надежда и записалась к неврологу. В очереди она разговорилась с посетительницей. «Я вот тоже думала, что с моей Наташенькой что-то не так. У нее с детства подбородок трясется! Станем кормить – вся перемажется. Я думала, она заплакать хочет, но нет. То больше дрожь, то меньше, а то и совсем пропадает! Врачи вон сами не знают, отчего это у нее». Двухлетняя девочка на руках у матери заинтересованно оглядывалась, но подбородок дрожал, будто она готова заплакать. «Видите? А зайдем в кабинет, непременно успокоится. Я уж думаю, что врач нам и не верит».

Вторичный тремор формируется на фоне определенного патологического состояния:

• прием лекарственных средств или продуктов (препараты лития, вальпроаты, нейролептики, циклоспорин, некоторые антидепрессанты, амфетамин, кофе, никотин, алкоголь);
• эндокринные заболевания и нарушения метаболизма (гипертиреоз, печеночная энцефалопатия, дефицит кальция, калия, гипогликемия);
• дегенеративные, в том числе наследственные неврологические заболевания (болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Тея Сакса, болезнь Гентингтона, рассеянный склероз, паркинсонизм и собственно болезнь Паркинсона);
• заболевания мозжечка;
• периферические полинейропатии.

Иван Натанович перестал посещать столовую вместе с коллегами. Несколько месяцев назад ему поставили неутешительный диагноз: «Болезнь Паркинсона». Теперь ест он только тяжелой ложкой, оставшейся в семье от деда-фронтовика. Легкие приборы норовят выскользнуть из рук, суп некрасиво расплескивается, котлета падает, не дойдя до рта. Даже сидя на основательном стуле, Иван Натанович чувствует неуверенность, а вчера, при резком движении, он упал на пол. Началась суете, подчиненные забегали, пытаясь поднять начальника, ругали современную мебель. Иван Натанович сидел на полу, а в голове билась мысль: «Видимо, пора на пенсию. Отработался».

Источник тремора может быть локализован в коре головного мозга, мозжечке, стволе головного мозга, базальных ганглиях. спинном мозге, мышцах. Впервые появляясь у новорожденных или малышей до года, транзиторный тремор у ребенка в большинстве случаев наводит на мысль об эпилепсии, хотя диагност может выявить существенные различия между этими заболеваниями.

Неонатальный тремор

Неонатальный тремор – низкоамплитудное дрожание рук и подбородка новорожденного, характеризующееся высокой частотой. Тремор у месячного ребенка бывает небольшой (легкий) встречается у половины грудничков в первые дни жизни, когда малыши возбуждены и плачут. Средней степени и тяжелый тремор у детей связан с заболеваниями центральной нервной системы или эндокринной патологией. Врач может заподозрить:

•  гипокальциемию;
•  гипоксически-ишемическую энцефалопатию;
•  гипогликемию;
•  внутричерепным кровоизлияние;
•  перинатальную гипотрофию;
•  эпилепсию;
•  абстинентный синдром новорожденных.

Повышает риск развития неонатального тремора наркомания, алкоголизм и сахарный диабет матери.
Тремор появляется у бодрствующего ребенка после резких движений или на фоне плача. Сознание сохраняется. У малыша дрожат руки и подбородок, причем тремор прекращается при сосании или самопроизвольно.

Клинический пример

При повторном патронаже новорожденных медсестра заметила, что у двадцатидневной Олеси дрожат ручки и подбородок. Стоило матери с недовольным лицом резко стянуть с младенца памперс, как Олеся заплакала, мелко затрясся подбородок, а ручки заходили ходуном, не в силах зацепиться за протянутые пальцы медсестры. Мама схватила малышку на руки, но дрожь не прекращалась: «Вот смотрите, Вы ее напугали». Медсестра возразила: «У грудничков встречается тремор. Дайте ей рожок с водой». Малышка принялась пить, и дрожь тотчас прекратилась. «Мама, я вас к неврологу пораньше запишу. Может, это тремор новорожденных, тогда с возрастом само пройдет. А может, и что посерьезнее».

Иногда приступ тремора выглядит так: быстрое, в течение 15 секунд, дрожание головы и рук, подобно ознобу. Руки согнуты и разведены в стороны, голова движется влево-вправо. Это состояние называют еще доброкачественным миоклонусом младенцев. Обычно такие атаки случаются в течение первого года жизни, а дебют состоится позднее периода новорожденности. Случается, что дрожание распространяется и на ножки ребенка, корпус наклоняется вперед. Доброкачественный миоклонус требуется отличить от эпи-синдрома, и в таком случае мониторинг ЭЭГ новорожденному назначают в самые кратчайшие сроки.

Артему было уже четыре месяца. Стояла осень, и бабушка старалась потеплее укутать правнука перед прогулкой: не дай Бог заболеет. Вечером, перед купанием, Артем перепугал всю семью: ручки и ножки разлетелись в стороны и меленько затряслись, тело согнулось, а голова начала часто покачиваться вправо-влево, будто бы мальчик с чем-то не соглашался. У мамы перехватило дыхание, она с ужасом смотрела, как ее сына трясет секунд двадцать. Потом Артемка расслабился и даже загулил, ожидая купания. «Вот! Я же говорила, простудили парнишку!»— где-то даже торжественно сказала прабабушка. – Надо было под шапочку платочек надеть. Видите, озноб у него». Побежали за градусником. Температура оказалась нормальной. «Это эпилепсия, как у Достоевского. Судороги были» — утвердительно заметил дедушка. – Зато в армию не пойдет». Купание отменили, а на следующий день испуганные родители обратились в частный медицинский центр. ЭЭГ судорожной активности не показала.

Лечение. Неонатальный тремор обычно проходит в первые два месяца, иногда возвращаясь до исполнения ребенку одного года.

Семейный тремор

Семейный тремор подбородка или гениоспазм – это наследственное заболевание, характеризующееся наличием непостоянного непроизвольного дрожания подбородка, особенно при возбуждении и плаче.

Мышцы сокращаются неритмично, поэтому гениоспазм рассматривают и как вариант доброкачественного миоклонуса. Впервые такую семью обнаружили на Сицилии, где 5 поколений отличались приступами дрожания подбородка при эмоциональных нагрузках. Тип наследования аутосомно-доминантный, это означает, что независимо от пола, у большинства членов семьи признак будет проявляться.

Рассказывает Ирина Викторовна:
— Внимание к дрожанию подбородка впервые проявила наш врач-педиатр, когда Коле исполнилось полгода. Он долго ждал очереди на прием, потянулся за игрушкой, но медсестра слишком быстро положила мальчика на весы. Коля заплакал, и его подбородок задрожал. Я попробовала дать мальчику попить, но он никак не мог захватить рожок и сделать глоточек, вода полилась за шиворот, и Коля расплакался сильнее. Анна Семеновна дала направление к невропатологу, но мы не пошли. Я подумала: а зачем? Это у Коленьки от папы. Тот, когда нервничает, тоже ни пить, ни говорить нормально не может, потому что подбородок трясется. И у свекрови так было. Это вообще наша семейная особенность.

Эссенциальный небный тремор

Эссенциальный небный тремор (небный миоклонус, небный нистагм, окулонебный миоклонус) – это редкое генетическое заболевание, при котором периодами ритмично сокращаются мышцы глотки, гортани и мягкое небо. Других признаков неврологических болезней при идиопатическом небном треморе нет.

Появляется небный нистагм у детей младшего школьного возраста, от 6 до 10 лет, хотя случаются и более поздние дебюты. Ребенок слышит щелчок (это сокращаются мышцы мягкого неба), в горле ощущаются частые подергивания. Стремясь избавиться от неприятных ощущений, пациент поворачивает или наклоняет голову, открывает рот. С возрастом число приступов урежается.

Симптоматический небный тремор

Симптоматический небный тремор развивается и как симптом грозных неврологических нарушений, поражения ствола мозга или мозжечка. Небный миоклонус встречается при болезни Краббе, энцефалитах, нейродегенеративных нарушениях и опухолях мозжечка. Развивается это состояние преимущественно у взрослых пациентов, в основном после 50 лет, страдающих инсультами, рассеянным склерозом, опухолями и травмами головного мозга.

Симптоматический небный тремор может быть во сне или при бодрствовании, не поддается контролю, сопровождается дрожью языка, мышц лица, подергиваниями диафрагмы. При окулонебном миоклонусе в процесс вовлекаются мышцы глазного яблока, и приступ включает нистагм (подергивание глаза вверх-вниз, вправо-влево или по кругу. Изредка присоединяется и дрожание рук.

Клинический пример

Встречаются две соседки. Анна Сергеевна вышла погулять с внучкой, а Мария Ивановна присела на скамеечку с тяжелыми сумками, отдыхая после магазина. Семилетняя Лиза с хныканьем подошла к бабушке, держась за ухо.
— Анна Сергеевна, да у вас никак отит? Лиза, ушко болит?
Лиза помотала головой, и подергивание мышц на горлышке изменилось.
— Да опять у нее в ухе щелкнуло! Вот так щелкнет, а потом шея дергается. Открой-ка рот, я горлышко посмотрю
Лиза открыла рот, и соседки едва успели увидеть несколько частых мышечных сокращений. Приступ прекратился.
— Бабушка, опять в ушке стрелял, а потом во рту дрожало что-о.
—Так поперхнется когда-нибудь и все. О чем родители думают? К врачу ее надо вести.
— Да тут к врачу бежать надо, — вступила Марья Семеновна. – Вы же знаете, у меня мама после инсульта дома лежит. Так у ней тоже так и горло дергается, и лицо, и язык. Бывает, спит, а оно все дрожит как кисель, так неприятно. И днем тоже трясется. А то дашь попить, она и поперхнется. Нам сказали, это теперь до смерти это будет, ничего не сделаешь.
— А у Лизы во сне такого не бывает. Может, не замечали?
— Инсульт это у нее, Анна Семеновна. Прямо как у моей матери. Может, Скорую вам вызвать?
Анна Семеновна засобиралась домой.
— Скорую мы беспокоить зря не будем. А невестке скажу, пусть к врачу Лизу запишет. Спасибо вам, Мария Ивановна.

В данном случае у девочки, вероятнее всего, эссенциальный небный тремор, а соседка говорит о симптоматическом небном треморе у своей матери.

Лечение. Эссенциальный тремор вылечивается у 20% обратившихся, при этом назначают вальпроат, карбамазепин, суматриптан или препараты бензодиазепинового ряда. Симптоматический тремор сохраняется пожизненно.

Диагностика транзиторного тремора

Для постановки диагноза и определения типа тремора врач назначает серию исследований, основываясь на данных анамнеза, то есть расспроса пациента.

Важно ответить на следующие вопросы:
1. Какие лекарственные препараты принимает пациент? (некоторые из них сами по себе могут вызвать приступ мышечной дрожи, например, нейролептики, циклоспорины, вальпроат, препараты лития, антидепрессанты, амфетамины).
2. Какие диагнозы ему уже поставлены? (ОНМК или инсульт, рассеянный склероз, паркинсонизм, печеночная недостаточность, алкоголизм, болезнь Паркинсона, болезнь Краббе, энцефалит, дефицит кальция, калия, пониженный сахар крови, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Тея Сакса, болезнь Гентингтона).
3. Есть ли в семье люди с теми же симптомами (в таком случае проводят генетическое исследование).
4. Принимает ли пациент алкоголь или, возможно, при беременности мать употребляла алкоголь или психостимулирующие препараты?
5. С чем связан приступ тремора? (плач, резкие движения, эмоциональная вспышка, возбуждение)
6. Случается ли такой приступ во сне?
7. Какая часть тела трясется?
8. Как долго длится приступ?

По возможности следует снять на видео атаку, чтобы врач могла увидеть тремор своими глазами.
Пациента просят постоять в определенной позе (так выявляют постуральный тремор) или взять предмет (для выявления интенционного тремора).

Иногда назначают МРТ головного мозга, электромиографию, биохимические исследования крови и мочи, гормональный профиль щитовидной железы. Эссенциальным тремор признается, если никаких других заболеваний не установлено в ходе обследования.

Особое внимание следует обратить на диагностику эпилепсии, так как некоторые виды тремора очень похожи на малый судорожный припадок или эпилептический миоклонус.

В отличие от эпилепсии, при треморе:

• нет эпилептической активности на ЭЭГ;
• сознание не теряется;
• нет дополнительных вегетативных расстройств;
• тремор провоцируется стрессом, плачем, резкими движениями и яркими эмоциями;
• тремор прекращается при ограничении движений дрожащего сегмента тела или изменении его положения (можно «пошевелить» руку или ногу, сгибая ее или разгибая, придержать, и тремор пройдет).

Иногда один и тот же пациент имеет и тремор, и эпилепсию. Тогда следует провести тщательный ЭЭГ видеомониторинг, при этом «ложные» очаги локализуются с одной или с обеих сторон в затылочной области.

Источник: глава 14, Дифференциальная диагностика — Транзиторный тремор. Е.Д.Белоусова, А.Ю.Ермаков. М.Ю.Дорофеева и др.