Пароксизмальная гипногенная дискинезия: определяем правильную этиологию приступов · Лаборатория ВМ ЭЭГ

Пароксизмальные дискинезии нужно дифференцировать от эпилепсии

литература по Пароксизмальной гипногенной дискинезии

Пароксизмальная гипногенная дискинезия в настоящее время считается формой эпилепсии и называется аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией. Именно поэтому нужно проводить пациентам ЭЭГ мониторинг, чтобы определить правильную этиологию приступов.

В целом, многие не эпилептические приступы пароксизмальной дискинезии сложно отличить визуально от эпилепсии. В этом случае мы проводим ЭЭГ с регистрацией приступов и захватом сна (лобные разряды интериктально — регистрируюся чаще ночью).

Задать вопрос и записаться на исследование можно по телефону:
+7 (495) 208-79-19

Определение
симптомы пароксизмальной дискинезии
Пароксизмальные дискинезии –редкие двигательные расстройства, которые включают в себя:

  •  Хорею–отрывистые нерегулярные подергивания.
  •  Атетоз – медленные «червеобразные» движения.
  •  Дистонию – аномальные позы или нарушения движения в виде выкручивания шеи, туловища, конечностей.
  •  Баллизм–резкие движения рук и ног.

Данные симптомы могут быть представлены изолировано или проявляться в разных комбинациях. Во время атаки сознание больного не нарушено, между приступами больные бессимптомны.

Историческая справка:

Первый задокументированный случай, соответствующий ПД, был описан в 1892 году у 23-летнего японца. Клинический синдром не был полностью описан до 1940 г. Mountand Reback написали о молодом мужчине с эпизодами дистонии и хореи, вызванными кофе и алкоголем. Они обозначили это термином «семейный пароксизмальный хореоатетоз».

В 1967 году Kertesz описал группу пациентов с эпизодами, которые были очень короткими по продолжительности и спровоцированы внезапным движением, описав данное явление как «пароксизмальный кинезиогенный хореоатетоз». В настоящее время термин «пароксизмальная кинезиогенная дискинезия» считается более адекватным, так как врач не всегда является свидетелем дистонической атаки, и точная классификация аномальных движений затруднительна.

Причины возникновения:

Причины возникновения ПД не полностью изучены и все еще исследуются.
Большинство случаев носит семейный характер, поэтому генетическая природа данного неврологического расстройства обширно изучается.

Симптоматические ПД наиболее тесно связаны с рассеянным склерозом и черепно-мозговой травмой. Также могут встречаться при инсультах, гипертиреозе, перинатальной гипоксии, употреблении кокаина, Габапентина, применении блокаторов дофамина.

изучение возникновения пд

Классификация

Наиболее широко используемая классификация была предложена Demirkiranand Jankovic в 1995 году. В ней дискинезии разделены на 4 категории в зависимости от клинических проявлений:

  1. Пароксизмальные кинезиогенные дискинезии
  2. Пароксизмальные некинезиогенные дискинезии
  3. Пароксизмальные дискинезии, вызванные физической нагрузкой
  4. Пароксизмальные гипногенные дискинезии

По продолжительности:

  1.  Короткие (≤ 5 минут).
  2.  Длинные (> 5 минут).

По этиологии:

  1.  Идиопатические (семейные или спорадические);
  2.  Вторичные (связанные с другим заболеванием).

Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия

  •  Пароксизмы провоцируются резким движением, внезапным ускорением, изменением направления движения в пространстве или при испуге.
  •  Приступы чаще всего проявляются в виде кратковременных дистонических атак в одной или более конечностях продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут.
  •  Эпизоды могут происходить от нескольких раз в день до одного раза в месяц.
  •  Могут предшествовать сенсорные ауры, такие как парестезии конечностей.
  •  При задействовании лица или челюсти, нарушается речь.
  •  Эпизоды бывают односторонними или двусторонними и могут поражать любую часть тела.
  •  Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) и изображения головного мозга обычно в норме.
  •  Заболевание дебютирует в первом-втором десятилетии жизни и в пики полового созревания с улучшением или полным исчезновением симптоматики в зрелом возрасте.
  •  Спорадические случаи чаще встречаются среди мужчин. У женщин более высокий уровень ремиссии.

Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия

  • Атаки не связаныс движением.
  •  Приступ провоцируется употреблением кофеина, чая, алкоголя, при недосыпе, стрессе, а также при овуляции или менструации у женщин.
  •  Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (1,4: 1).
  •  Возможна аура, аналогичная таковой при кинезиогенной дискинезии.
  •  Пик начала в пубертатном периоде с возможной ремиссией в более зрелом возрасте.
  •  Наблюдается и более позднееначало – в возрасте до 40 лет.
  •  Пароксизмы более продолжительные по сравнению с кинезиогеннымидискинезиями, но происходят реже.

Пароксизмальная дискинезия, вызванная физической нагрузкой

  • Провоцируется длительными упражнениями, но триггерами могут быть также вибрация, холод и электрическая стимуляция нервов.
  • Наиболее частым патологическим движением является дистония, но могут присутствоватьбаллизм, хорея или атетоз.
  •  В основном в процесс вовлекаются нижние конечности.
  •  Частота приступов сильно варьирует – от 1-2 в сутки до 1-5 в месяц.
  •  Атаки длятся 5-30 минут, односторонние и двусторонние, обычно не связаны с сенсорной аурой.

Пароксизмальная гипногенная дискинезия

  •  В настоящее время считается формой эпилепсии и называется аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией.
  •  Дебют в возрасте 5-15 лет, заболевание персистирует в течение всей жизни, с возможными ремиссиями.
  •  У таких пациентов наблюдаются эпизоды дистонии, хореи, баллизма или их комбинацияво времяnon-REM фазысна (non-rapid-eyemovement – без быстрых движений глазных яблок) без каких-либо предшествующих триггеров.
  •  Атаки короткие по продолжительности (30-45 секунд).
  •  Приступы сопровождаются внезапным пробуждением, часто вокализацией, сознание сохранено. Атакам может предшествовать аура – ощущение нехватки воздуха, головная боль, слуховые и зрительные галлюцинации, соматические и вегетативные расстройства.
  •  Частота приступов в течение ночи вариабильна – от 1 до 20 за ночь.
  •  Дневные приступы, не связанные со сном, встречаются крайне редко.
  •  В единичных случаях может развиться эпилептический статус.

Диагностика

диагностика форм дискинезии у пациента

Важно дифференцировать идиопатические и вторичные (приобретенные) формы.

Приобретённые дискинезии исключаются на основании:

  • отсутствия семейного анамнеза,
  • структурных изменений на МРТ головного мозга,
  • и изменений в биохимических анализах крови.

От эпилептических приступов атаки дискинезий отличаются отсутствием изменений на приступной и межприступной ЭЭГ.

Эпилепсию трудно дифференцировать с ПД, тк существует взаимосвязь:

  • У части пациентов с ПД отягощена родословная по эпилепсии;
  • ПД может сочетаться с эпилептическими приступами у одного и того же больного;
  • У отдельных больных с ПД возможны неспецифические изменения на приступной и межприступной ЭЭГ;
  • ПД чувствительны к противоэпилептическим препаратам.

ПД у детей с детским церебральным параличом

У пациентов с ДЦП также могут отмечаться дискинезии в виде непроизвольных движений в руках по типу атетоза, тонические напряжения мышц во время сна.

Дифференциальный диагноз эпилептических и неэпилептических ПД у ребенка с детским церебральным параличом осложнен тем, что:

  • У некоторых детей могут наблюдаться спайки на межприступной ЭЭГ без клинических эпилептических эквивалентов;
  • У детей с данной патологией могут одновременно существовать эпилептические и не эпилептические пароксизмы.

При лобной эпилепсии

информативный метод диагностики ПД
Видео-ЭЭГ мониторинг является наиболее информативным методом в дифференциальной диагностике ПД и лобной эпилепсии.

Патологические находки при рутинном ЭЭГ мониторинге представляют собой фокальные интермиттирующиетета- или дельта- волны и/или редкие острые волны и спайки. Изменения как правило локализуются в лобных или височных областях мозга, чаще обнаруживаются при ночном мониторировании.

Сложно отличить психогенные двигательные расстройства от ПД

Бывает сложно отличить психогенные двигательные расстройства от ПД. В обоих случаях наблюдаются внезапное начало и пароксизмальный компонент.

Красными флажками для подозрения психогенного двигательного расстройства являются:

  • дебют во взрослом возрасте,
  • пароксизмальный тремор, как преобладающий клинический признак,
  • усиление тяжести симптомов во время обследования,
  • непоследовательное развитие приступов во временном аспекте,
  • атипичный ответ на медикаментозное лечение.

Дофа-зависимая дистония

ПД также следует отличать от дофа-зависимой дистонии.
Это тип дистонии, проявляющийся в детстве, с суточными колебаниями и отличным ответом на низкие дозы дофамина перорально.

Внимание! Определение отдельной формы пароксизмальной дискинезии проводится при тщательном анализе клинических симптомов и видеозаписи приступа.

Лечение

  • Кинезиогенные дискенезии показывают хороший ответ на противоэпилептические препараты в более низких дозах, чем обычно используют для купирования эпилептических припадков. Наиболее часто используемые лекарства– карбамазепин и фенитоин. Также используют — фенобарбитал, леветирацетам, габапентин, вальпроевую кислоту, ламотриджин и топирамат.
  • Пациентам с некинезиогенной дискинезией рекомендовано выявление и предотвращение основных триггеров. Противоэпилептические препараты обычно неэффективны, за исключением бензодиазепинов (клоназепам, диазепам). Взрослым пациентам с устойчивой хореей, дистонией выполняют глубокую стимуляцию мозга.
  • Дискинезии, вызванные длительной физической нагрузкой лечат сокращением физической активности. Данная форма обычно менее восприимчива к медикаментозному лечению.
  • Препаратами выбора при лечении ночной лобной эпилепсии являются карбамазепин, окскарбазепин, зонисамид.
  • При вторичных пароксизмальных дискинезиях важно выявить и устранить первоначальную причину приступа (инсульт, травма).

Гапонова О. В.

Статья проверена зав. отделением, неврологом, нейрофизиологом, врачом УЗ диагностики, специалистом высшей квалификационной категории, стаж работы более 17 лет.
Гапоновой Ольгой Владимировной


Источники:

  1. Дифференциальный диагноз эпилепсии — глава 9, пароксизмальные дискинезии. Е.Д. Белоусова, А.Ю. Ермаков, М.Ю. Дорофеева и др.
  2. Paroxysmal dyskinesias. Sara McGuire, Swati Chanchani, Divya S. Khurana. Department of Pediatrics, Section of Neurology, St. Christopher’s Hospital for Children, Drexel University College of Medicine, Philadelphia, PA.
  3. Котов А.С., Рудакова И.Г., Белова Ю.А., Котов С.В. // Русский журнал детской неврологии. – 2009. – Т.4, вып.1.
  4. Kurahashi H., Hirose S. // GeneReviews Advanced Initial Posting. – 2002.
  5. Paroxysmal dyskinesia. Arjun Tarakad MD, Joseph Jankovic MD. MedLinkNeurology.

Мы любим свою работу. Не откладывайте, звоните прямо сейчас.
Здоровье- это самое важное, что есть у каждого из нас.

О нас

Наша лаборатория видео ЭЭГ мониторинга - это то место, которое рекомендуют друзьям и знакомым. Мы знаем как провести максимально комфортно ЭЭГ самым сложным пациентам. Мы работаем с выездом на дом, в больницу, реанимацию.

Цель

Мы стараемся не оказывать услугу, а оставаться докторами, сохраняя доброе сердце. Учтем требования, которые были изложены вашим лечащим врачом, направившим на видео ЭЭГ мониторинг или ЭЭГ.

Универсальность

Мы идем в ногу со временем, используем современное и проверенное оборудование. Сегодня предпочтение отдается мобильным и комфортным исследованиям, они не требуют трат времени на дорогу.