Пароксизмальные дискинезии нужно дифференцировать от эпилепсии
Пароксизмальная гипногенная дискинезия в настоящее время считается формой эпилепсии и называется аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией. Именно поэтому нужно проводить пациентам ЭЭГ мониторинг, чтобы определить правильную этиологию приступов.
В целом, многие не эпилептические приступы пароксизмальной дискинезии сложно отличить визуально от эпилепсии. В этом случае мы проводим ЭЭГ с регистрацией приступов и захватом сна (лобные разряды интериктально — регистрируюся чаще ночью).
Задать вопрос и записаться на исследование можно по телефону:
+7 (495) 208-79-19
- Определение
- Историческая справка
- Причины возникновения
- Классификация
- Пароксизмальные кинезиогенные дискинезии
- Пароксизмальные некинезиогенные дискинезии
- Пароксизмальные дискинезии, вызванные физической нагрузкой
- Пароксизмальные гипногенные дискинезии
- Диагностика
- ПД у детей с детским церебральным параличом
- При лобной эпилепсии
- Сложно отличить психогенные двигательные расстройства от ПД
- Дофа-зависимая дистония
- Лечение
Определение
Пароксизмальные дискинезии –редкие двигательные расстройства, которые включают в себя:
- Хорею–отрывистые нерегулярные подергивания.
- Атетоз – медленные «червеобразные» движения.
- Дистонию – аномальные позы или нарушения движения в виде выкручивания шеи, туловища, конечностей.
- Баллизм–резкие движения рук и ног.
Данные симптомы могут быть представлены изолировано или проявляться в разных комбинациях. Во время атаки сознание больного не нарушено, между приступами больные бессимптомны.
Историческая справка:
Первый задокументированный случай, соответствующий ПД, был описан в 1892 году у 23-летнего японца. Клинический синдром не был полностью описан до 1940 г. Mountand Reback написали о молодом мужчине с эпизодами дистонии и хореи, вызванными кофе и алкоголем. Они обозначили это термином «семейный пароксизмальный хореоатетоз».
В 1967 году Kertesz описал группу пациентов с эпизодами, которые были очень короткими по продолжительности и спровоцированы внезапным движением, описав данное явление как «пароксизмальный кинезиогенный хореоатетоз». В настоящее время термин «пароксизмальная кинезиогенная дискинезия» считается более адекватным, так как врач не всегда является свидетелем дистонической атаки, и точная классификация аномальных движений затруднительна.
Причины возникновения:
Причины возникновения ПД не полностью изучены и все еще исследуются.
Большинство случаев носит семейный характер, поэтому генетическая природа данного неврологического расстройства обширно изучается.
Симптоматические ПД наиболее тесно связаны с рассеянным склерозом и черепно-мозговой травмой. Также могут встречаться при инсультах, гипертиреозе, перинатальной гипоксии, употреблении кокаина, Габапентина, применении блокаторов дофамина.
Классификация
Наиболее широко используемая классификация была предложена Demirkiranand Jankovic в 1995 году. В ней дискинезии разделены на 4 категории в зависимости от клинических проявлений:
- Пароксизмальные кинезиогенные дискинезии
- Пароксизмальные некинезиогенные дискинезии
- Пароксизмальные дискинезии, вызванные физической нагрузкой
- Пароксизмальные гипногенные дискинезии
По продолжительности:
- Короткие (≤ 5 минут).
- Длинные (> 5 минут).
По этиологии:
- Идиопатические (семейные или спорадические);
- Вторичные (связанные с другим заболеванием).
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия
- Пароксизмы провоцируются резким движением, внезапным ускорением, изменением направления движения в пространстве или при испуге.
- Приступы чаще всего проявляются в виде кратковременных дистонических атак в одной или более конечностях продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут.
- Эпизоды могут происходить от нескольких раз в день до одного раза в месяц.
- Могут предшествовать сенсорные ауры, такие как парестезии конечностей.
- При задействовании лица или челюсти, нарушается речь.
- Эпизоды бывают односторонними или двусторонними и могут поражать любую часть тела.
- Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) и изображения головного мозга обычно в норме.
- Заболевание дебютирует в первом-втором десятилетии жизни и в пики полового созревания с улучшением или полным исчезновением симптоматики в зрелом возрасте.
- Спорадические случаи чаще встречаются среди мужчин. У женщин более высокий уровень ремиссии.
Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия
- Атаки не связаныс движением.
- Приступ провоцируется употреблением кофеина, чая, алкоголя, при недосыпе, стрессе, а также при овуляции или менструации у женщин.
- Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (1,4: 1).
- Возможна аура, аналогичная таковой при кинезиогенной дискинезии.
- Пик начала в пубертатном периоде с возможной ремиссией в более зрелом возрасте.
- Наблюдается и более позднееначало – в возрасте до 40 лет.
- Пароксизмы более продолжительные по сравнению с кинезиогеннымидискинезиями, но происходят реже.
Пароксизмальная дискинезия, вызванная физической нагрузкой
- Провоцируется длительными упражнениями, но триггерами могут быть также вибрация, холод и электрическая стимуляция нервов.
- Наиболее частым патологическим движением является дистония, но могут присутствоватьбаллизм, хорея или атетоз.
- В основном в процесс вовлекаются нижние конечности.
- Частота приступов сильно варьирует – от 1-2 в сутки до 1-5 в месяц.
- Атаки длятся 5-30 минут, односторонние и двусторонние, обычно не связаны с сенсорной аурой.
Пароксизмальная гипногенная дискинезия
- В настоящее время считается формой эпилепсии и называется аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией.
- Дебют в возрасте 5-15 лет, заболевание персистирует в течение всей жизни, с возможными ремиссиями.
- У таких пациентов наблюдаются эпизоды дистонии, хореи, баллизма или их комбинацияво времяnon-REM фазысна (non-rapid-eyemovement – без быстрых движений глазных яблок) без каких-либо предшествующих триггеров.
- Атаки короткие по продолжительности (30-45 секунд).
- Приступы сопровождаются внезапным пробуждением, часто вокализацией, сознание сохранено. Атакам может предшествовать аура – ощущение нехватки воздуха, головная боль, слуховые и зрительные галлюцинации, соматические и вегетативные расстройства.
- Частота приступов в течение ночи вариабильна – от 1 до 20 за ночь.
- Дневные приступы, не связанные со сном, встречаются крайне редко.
- В единичных случаях может развиться эпилептический статус.
Диагностика
Важно дифференцировать идиопатические и вторичные (приобретенные) формы.
Приобретённые дискинезии исключаются на основании:
- отсутствия семейного анамнеза,
- структурных изменений на МРТ головного мозга,
- и изменений в биохимических анализах крови.
От эпилептических приступов атаки дискинезий отличаются отсутствием изменений на приступной и межприступной ЭЭГ.
Эпилепсию трудно дифференцировать с ПД, тк существует взаимосвязь:
- У части пациентов с ПД отягощена родословная по эпилепсии;
- ПД может сочетаться с эпилептическими приступами у одного и того же больного;
- У отдельных больных с ПД возможны неспецифические изменения на приступной и межприступной ЭЭГ;
- ПД чувствительны к противоэпилептическим препаратам.
ПД у детей с детским церебральным параличом
У пациентов с ДЦП также могут отмечаться дискинезии в виде непроизвольных движений в руках по типу атетоза, тонические напряжения мышц во время сна.
Дифференциальный диагноз эпилептических и неэпилептических ПД у ребенка с детским церебральным параличом осложнен тем, что:
- У некоторых детей могут наблюдаться спайки на межприступной ЭЭГ без клинических эпилептических эквивалентов;
- У детей с данной патологией могут одновременно существовать эпилептические и не эпилептические пароксизмы.
При лобной эпилепсии
Видео-ЭЭГ мониторинг является наиболее информативным методом в дифференциальной диагностике ПД и лобной эпилепсии.
Патологические находки при рутинном ЭЭГ мониторинге представляют собой фокальные интермиттирующиетета- или дельта- волны и/или редкие острые волны и спайки. Изменения как правило локализуются в лобных или височных областях мозга, чаще обнаруживаются при ночном мониторировании.
Сложно отличить психогенные двигательные расстройства от ПД
Бывает сложно отличить психогенные двигательные расстройства от ПД. В обоих случаях наблюдаются внезапное начало и пароксизмальный компонент.
Красными флажками для подозрения психогенного двигательного расстройства являются:
- дебют во взрослом возрасте,
- пароксизмальный тремор, как преобладающий клинический признак,
- усиление тяжести симптомов во время обследования,
- непоследовательное развитие приступов во временном аспекте,
- атипичный ответ на медикаментозное лечение.
Дофа-зависимая дистония
ПД также следует отличать от дофа-зависимой дистонии.
Это тип дистонии, проявляющийся в детстве, с суточными колебаниями и отличным ответом на низкие дозы дофамина перорально.
Внимание! Определение отдельной формы пароксизмальной дискинезии проводится при тщательном анализе клинических симптомов и видеозаписи приступа.
Лечение
- Кинезиогенные дискенезии показывают хороший ответ на противоэпилептические препараты в более низких дозах, чем обычно используют для купирования эпилептических припадков. Наиболее часто используемые лекарства– карбамазепин и фенитоин. Также используют — фенобарбитал, леветирацетам, габапентин, вальпроевую кислоту, ламотриджин и топирамат.
- Пациентам с некинезиогенной дискинезией рекомендовано выявление и предотвращение основных триггеров. Противоэпилептические препараты обычно неэффективны, за исключением бензодиазепинов (клоназепам, диазепам). Взрослым пациентам с устойчивой хореей, дистонией выполняют глубокую стимуляцию мозга.
- Дискинезии, вызванные длительной физической нагрузкой лечат сокращением физической активности. Данная форма обычно менее восприимчива к медикаментозному лечению.
- Препаратами выбора при лечении ночной лобной эпилепсии являются карбамазепин, окскарбазепин, зонисамид.
- При вторичных пароксизмальных дискинезиях важно выявить и устранить первоначальную причину приступа (инсульт, травма).
Статья проверена зав. отделением, неврологом, нейрофизиологом, врачом УЗ диагностики, специалистом высшей квалификационной категории, стаж работы более 17 лет.
Гапоновой Ольгой Владимировной
Источники:
- Дифференциальный диагноз эпилепсии — глава 9, пароксизмальные дискинезии. Е.Д. Белоусова, А.Ю. Ермаков, М.Ю. Дорофеева и др.
- Paroxysmal dyskinesias. Sara McGuire, Swati Chanchani, Divya S. Khurana. Department of Pediatrics, Section of Neurology, St. Christopher’s Hospital for Children, Drexel University College of Medicine, Philadelphia, PA.
- Котов А.С., Рудакова И.Г., Белова Ю.А., Котов С.В. // Русский журнал детской неврологии. – 2009. – Т.4, вып.1.
- Kurahashi H., Hirose S. // GeneReviews Advanced Initial Posting. – 2002.
- Paroxysmal dyskinesia. Arjun Tarakad MD, Joseph Jankovic MD. MedLinkNeurology.
Мы любим свою работу. Не откладывайте, звоните прямо сейчас.
Здоровье- это самое важное, что есть у каждого из нас.
О нас
Наша лаборатория видео ЭЭГ мониторинга - это то место, которое рекомендуют друзьям и знакомым. Мы знаем как провести максимально комфортно ЭЭГ самым сложным пациентам. Мы работаем с выездом на дом, в больницу, реанимацию.
Цель
Мы стараемся не оказывать услугу, а оставаться докторами, сохраняя доброе сердце. Учтем требования, которые были изложены вашим лечащим врачом, направившим на видео ЭЭГ мониторинг или ЭЭГ.
Универсальность
Мы идем в ногу со временем, используем современное и проверенное оборудование. Сегодня предпочтение отдается мобильным и комфортным исследованиям, они не требуют трат времени на дорогу.