Судороги у новорожденного?

Частый вопрос мамочек с грудными детьми на приеме у невролога: «У моего ребенка приступы?»

Не раз мы слышим, что судороги у грудного ребенка — это значит, что малыш в беде.

Согласимся, тянуть время и ждать «пройдет само» ни в коем случае не нужно.

Но все ли приступы у моего грудного ребенка являются приступами эпилепсии?

Начнем с самого страшного — Синдром Веста.

Синдром Веста — это младенческая эпилепсия, так называемая эпилептическая энцефалопатия.

Записаться для проведения ЭЭГ мониторинга можно по телефону:
+7 (495) 208-79-19

Как выглядят приступы при синдроме Веста?

Как правило, это серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки развития.

Могут напоминать:

• кивки,
• запрокидывание головы назад,
• резкое напряжение мышц,
• падение вперед,
• заведение глаз вверх иногда в сторону,
• вздрагивания и так далее.

Чаще наблюдается связь с засыпанием и пробуждением (до сна или во время засыпания) после пробуждения или во время пробуждения.

Дифференциальный диагноз синдрома Веста.

Дифференциальный диагноз ранних детских энцефалопатий чрезвычайно сложен, прежде всего благодаря особенностям незрелого детского мозга -незавершенности миелинизации и частичной организации корковых слоев и как следствие —

• отсутствию четкой локализации функции,
• склонности к быстрой генерализации эпилептического потенциала,
• “моторному хаосу”, связанному с несформированностью координаторной системы и физиологическими дистоническими эквивалентами,
• достаточно унифицированной реактивностью всех моторных и вегетативных отправлений на любой стресс-фактор,
• общей интенсивностью, форсированностью и малой “экономичностью” двигательных актов.

А.А. Алиханов предлагает строить дифференциальный диагноз синдрома Веста на принципиальном разделении дифференциации неэпилептических и эпилептических проявлений, мимикрирующих инфантильные спазмы.

Неэпилептические нарушения

1. 1. Доброкачественный ночной миоклонус. Как правило, особых затруднений в распознавании этих явлений не возникает, так как они манифестируют преимущественно в момент засыпания и по прошествии его исчезают бесследно. Даже если возникают некоторые сомнения в эпилептической природе таких явлений, то проведение ЭЭГ безоговорочно разрешает их: в абсолютном большинстве случаев ЭЭГ интактна.

1. Кишечная колика. Единственный объективный метод исключения эпилептической природы пароксизмов — проведение ЭЭГ. Кроме того, отсутствует серийность, отмечается связь с погрешностями в питании ребенка и т.д.
2. Пароксизмальная дисгония и хореоатетоз. Основной дифференциальный признак, помимо ЭЭГ— продолжительность дистонических атак, значительно превышающая даже интенсивный тонический инфантильный спазм, а также отсутствие серийности. Кроме того, дистонические атаки при этих заболеваниях не сопровождаются угнетением сознания ребенка, хотя, надо признать, объективно оценить этот факт часто не представляется возможным.
3. Спонтанный рефлекс Моро. Он может часто наблюдаться у детей раннего возраста со спастическим тетрапарезом (особенно у недоношенных, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию). Особенность спонтанного рефлекса Моро у таких детей в том, что он может сопровождаться эпилептическими изменениями в виде спайков и медленных волн на ЭЭГ, что делает практически невозможным его дифференциацию от инфантильных спазмов с модифицированной гипсаритмией. Основной критерий диагноза в таких случаях — детальный анамнестический анализ.
4. Доброкачественная тоническая девиация глаз вверх. Может встречаться у абсолютно здоровых детей в возрастном диапазоне от 6 до 20 мес; эпизоды тонической девиации, каждый продолжительностью от 2 до 8 с, могут быть серийными; сознание ребенка при этом не нарушается. ЭЭГ в течение атаки интактна.
5. Доброкачественные неэпилептические инфантильные спазмы. Эта патология занимает особое место, так как практически полностью копирует по своим клиническим проявлениям инфантильные спазмы при синдроме Веста. Наиболее полно аспекты дифференциации этих заболеваний отражены в табл. 3.9, предложенной N. Fejerman в 1994 г.
6. Инфантильная мастурбация. Подобные эпизоды, при которых ребенок на несколько десятков секунд застывает в флексорной позе, могут мимикрировать в тонический инфантильный спазм. Однако продолжительность мастурбационных эпизодов значительно дольше; как правило, они сопровождаются обильным потоотделением и покраснением лица; ЭЭГ интактна; сознание не угнетено. Дополнительным критерием дифференциального диагноза может служить тот факт, что инфантильная мастурбация отмечается в подавляющем большинстве случаев у девочек.
7. Синдром Сандифера. Этот синдром встречается у детей в возрасте до 6 мес; короткие эпизоды тонического напряжения рук, сопровождающиеся наклоном головы, отмечаются сразу после еды. Как правило, у таких детей наблюдаются гастроэзофагеальный рефлюкс и диафраг-мальная грыжа. Основными критериями дифференциации являются обнаружение гастроэзофагеального рефлюкса и отсутствие эпилептических изменений на ЭЭГ.
8. Гиперэкплексия. Это редкое заболевание может фенотипически копировать эпилепсию у детей первого года жизни. Большинство случаев имеет генетическую детерминацию и передается по аутосомно-доми-нантному типу; некоторые могут быть спорадическими. Манифестный признак заболевания — эпизоды пароксизмальной мышечной гипертонии, провоцируемой тактильным или слуховым раздражителем. Особенно часто мышечная гипертония индуцируется прикосновением к спинке носа [Fejerman N., 1994]. Такая картина очень часто ошибочно интерпретируется как спастическая квадриплегия и стимулсенситивнаямиоклоническая эпилепсия. С течением времени мышечная гипертония постепенно редуцируется и к 2—3 годам практически полностью спонтанно исчезает.

Различия между синдромом Веста (криптогенные формы) и доброкачественными неэпилептическими инфантильными спазмами (по N. Fejerman, 1994, с изменениями и дополнениями)

Показатель	Синдром Веста	Неэпилептические инфантильные спазмы
Приступы ЭЭГ	В течение бодрствования и (реже) в течение сна	В основном в периоде бодрствования
Психомоторная задержка	Почти всегда нарушения в виде гипсаритмии Почти во всех нелеченых случаях и во многих с лечением	Всегда нормальна Никогда

Дифференциация синдрома Веста и других ранних возрастзависимых эпилептических синдромов должна основываться на детальном изучении клинической феноменологии припадков, оценке характера течения заболевания и, что принципиально важно, правильной интерпретации изменений на ЭЭГ.